A16AB08 Галсульфаза¹ (Galsulfase)
Қолдану көрсеткіштері
| 6 типті Мукополисахаридоз (МПС VI; N-ацетилгалактозамин-4-сульфатаза тапшылығы; Марото-Лами синдромы) диагнозы расталған пациенттерге ұзақ мерзімді ферментті алмастыру терапиясы. |
-
Клинические протоколы:
- Мукополисахаридозы у детей
Қарсы көрсеткіштері
| Белсенді затқа немесе кез келген қосалқы заттарға жоғары сезімталдықтың ауыр немесе өмірге қауіп төндіретін бақыланбайтын реакциялары. |
Қауіпсіздік шаралары
| Препаратпен терапияны МПС VI немесе басқа тұқым қуалайтын метаболикалық аурулары бар науқастарды емдеуде тәжірибесі бар дәрігер немесе медицина қызметкері жүргізуі керек. Препараттың инфузиясын енгізу шұғыл жағдайларға арналған арнайы реанимациялық аппаратурасы бар клиника жағдайында жүргізіледі. |
Дәрілік заттармен өзара әрекеттесуі
| Осы препарат үшін дәрілік өзара әрекеттесуді зерттеу жүргізілген жоқ. |
Бүйрек жеткіліксіздігі
| Бүйрек және бауыр жеткіліксіздігі бар науқастар үшін препараттың қауіпсіздігі мен тиімділігі зерттелмеген, сондықтан дозалау режимі бойынша ұсыныстар беру мүмкін емес. |
Бауыр жеткіліксіздігі
| Бүйрек және бауыр жеткіліксіздігі бар науқастар үшін препараттың қауіпсіздігі мен тиімділігі зерттелмеген, сондықтан дозалау режимі бойынша ұсыныстар беру мүмкін емес. |
Жүктілік
| Егер ананың күтілетін пайдасы ұрық үшін ықтимал қауіптен асып кетсе, қолдануға болады. |
Емізу
| Препаратты қолдану қажет болған жағдайда емшек емізуді тоқтату. |
Жағымсыз әсерлері
| Өте жиі: фарингит, гастроэнтерит;
арефлексия, бас ауруы; конъюнктивит, көздің қабығының бұлыңғырлануы; құлақтың
ауыруы, есту қабілетінің бұзылуы; гипертония; мұрынның бітелуі, ентігу; іштің
ауыруы, жүрек айнуы, құсу; кіндік грыжасы, ангиоэдема, бөртпе, терінің қышуы,
есекжем; ауырсыну, буын ауруы; қалтырау/температураның жоғарылауы, әлсіздік,
безгегі; кеудедегі ауырсыну. Жиі: тремор; гипотензия; тыныс алуды тоқтату, жөтел, тыныс алудың бұзылуы, астма, бронхоспазм; эритема. Жиілігі белгісіз: анафилаксия, шок, көмейдің ісінуі; парестезия; брадикардия, тахикардия; бозару, цианоз; гипоксия, тез тыныс алу. Балалар: 1 жасқа толмаған төрт пациентте препараттың жоғары дозасы үшін жалпы қауіпсіздік көрсеткіштері (2 мг/кг/апта) ұсынылған доза көрсеткіштерінен (1 мг/кг/апта) клиникалық маңызды айырмашылықтарды киген жоқ және егде жастағы балаларға арналған Наглазим препаратының қауіпсіздік профиліне сәйкес келді. |
Көрсеткіштері, қолдану тәсілі мен дозалары
| Қолдану әдісі: көктамыр ішіне
инфузия. Препараттың әрбір құтысы бір рет қолдануға арналған. Инфузияға арналған ерітінді дайындауға арналған концентратты асептика ережелерін сақтай отырып, 0,9% натрий хлориді ерітіндісімен сұйылту керек. Препараттың ерітіндісін 0,2 мкм кіріктірілген сүзгімен жабдықталған инфузиялық құрылғының (инфузиялық диспенсердің) көмегімен пациенттерге енгізу ұсынылады. Пайдаланылмаған препарат және өзге де қалдықтар ұлттық заңнама нормаларына сәйкес кәдеге жаратуға жатады. Сұйылтуға қажетті препарат құтыларының саны пациенттің салмағын және препараттың ұсынылатын дозасын ескере отырып айқындалады. Дозалары: балалар мен ересектерге арналған препараттың ұсынылатын дозасы аптасына бір рет 4 сағатқа созылатын көктамыр ішіне инфузия түрінде дене салмағының 1 мг/кг құрайды. |
Балаларда қолданылуы
| Балалардағы препараттың дозалау режимі ересек пациенттердегі дозалау режимінен ерекшеленбейді. |