A16AB12 Элосульфаза альфа (Еlosulfase alfa)

Қолдану көрсеткіштері

Кез келген жастағы пациенттерде IV типті мукополисахаридозды (МПС IVA, А типті Моркио синдромы) емдеу.

Клинические протоколы:

Мукополисахаридозы у детей

Қарсы көрсеткіштері

Белсенді затқа және препараттың кез келген қосымша компоненттеріне жоғары сезімталдық; фруктозаны көтере алмаушылығы бар пациенттерге.

Қауіпсіздік шаралары

Препаратпен емдеуді Iva типті мукополисахаридозбен (МПС IVA) немесе басқа тұқым қуалайтын метаболикалық аурулармен ауыратын науқастарды басқару тәжірибесі бар дәрігердің қатаң бақылауымен жүргізу керек. Препаратты енгізуді шұғыл медициналық көмек көрсету дағдылары бар арнайы оқытылған медицина қызметкерлері жүзеге асыруы тиіс. Инфузияға жақсы төзетін пациенттер үшін білікті медицина қызметкерінің бақылауымен препаратты үйде енгізу қарастырылуы мүмкін.

Дәрілік заттармен өзара әрекеттесуі

Басқа препараттармен өзара әрекеттесу бойынша зерттеулер жүргізілген жоқ.

Бүйрек жеткіліксіздігі

Деректер жоқ.

Бауыр жеткіліксіздігі

Деректер жоқ.

Жүктілік

Жүкті әйелдерде препаратты қолдану туралы деректер жоқ.
Сақтық шарасы ретінде препаратты жүктілік кезінде қолданудан аулақ болған жөн, егер бұл өте қажет болса.

Емізу

Бала емізетін әйелдерге ықтимал пайдасы нәресте үшін ықтимал қауіптен асып кеткен жағдайда ғана тағайындау керек.

Жағымсыз әсерлері

Жағымсыз реакциялардың көпшілігі инфузиядан кейінгі күннің соңына дейін инфузия басталғаннан кейін пайда болатын реакциялар ретінде анықталған инфузияға байланысты реакциялар (ИБР) болды.
Ауыр инфузияға байланысты реакцияларға анафилаксия, жоғары сезімталдық және құсу кірді.
ИБР-дың ең жиі кездесетін белгілері бас ауруы, жүрек айну, құсу, пирексия, қалтырау және іштің ауыруы болды.
Көптеген жағдайларда ИБР жеңіл немесе орташа ауырлықта болды және емдеудің алғашқы 12 аптасында жиі байқалды, уақыт өте келе жиілік төмендейді.

Көрсеткіштері, қолдану тәсілі мен дозалары

Қолдану әдісі: тек көктамыр ішіне (инфузиялық) енгізу үшін.
Дозалары: Альфа элосульфазасының ұсынылатын дозасы аптасына бір рет енгізумен дене салмағының 2 мг/кг құрайды. Инфузияның жалпы көлемін шамамен 4 сағат ішінде енгізу керек.
Альфа элосульфазасына жоғары сезімталдық реакцияларының ықтималдығын ескере отырып, инфузия басталғанға дейін 30-60 минут бұрын пациенттер антипиретиктермен немесе онсыз антигистаминдерді қабылдауы керек.

Балаларда қолданылуы

5 жасқа дейінгі пациенттерде аптасына 2 мг/кг-нан алынатын препараттың жалпы қауіпсіздік профилі егде жастағы балаларда байқалатын препараттың қауіпсіздік профиліне сәйкес келді. Балалардағы дозалау режимі ересек пациенттердегі дозалау режимінен өзгеше емес.