B02BD03 Антиингибиторлы коагулянтты кешен (Factor VIII inhibitor bypassing activity)

Қолдану көрсеткіштері

А гемофилиясының ингибиторлық түрі бар науқастарда қан кетуді емдеу;
В гемофилиясының ингибиторлық түрімен ауыратын науқастарда қан кетуді емдеу, нақты емдеу болмаған жағдайда;
VIII факторға ингибиторлардың салдарынан жүре пайда болған коагулопатиялары бар пациенттерде қан кетуді емдеу және алдын алу;
Бұрын жаппай қан кетуден өткен және Елеулі қан кету қаупі бар А гемофилиясының ингибиторлық түрімен ауыратын науқастарда қан Кетудің алдын алу;
А гемофилиясының ингибиторлық формасы бар науқастарда хирургиялық араласудың алдын алу.

Клинические протоколы:

Наследственный дефицит факторов VIII или IX (Гемофилия)
Апластическая анемия у детей
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия у взрослых

Қарсы көрсеткіштері

Белсенді затқа немесе кез келген қосалқы заттарға жоғары сезімталдық;
Таратылған тамырішілік коагуляция синдромы (ТТК синдромы);
Жедел тромбоз немесе эмболия (миокард инфарктісін қоса).

Қауіпсіздік шаралары

Тромбоэмболиялық асқыну қаупі жоғары пациенттерде терапевтік баламалар болмаған жағдайда ғана аса сақтықпен қабылдау қажет. Оларға коронарлық жүрек жеткіліксіздігі, бауыр аурулары,ТТК синдромы, артериялық немесе веноздық тромбоз, операциядан кейінгі иммобилизация, егде жастағы науқастар және жаңа туған нәрестелер бар науқастар жатады, бірақ олармен шектелмейді.

Дәрілік заттармен өзара әрекеттесуі

Препаратты, рекомбинантты VIIa факторын, антифибринолитикалық агенттерді немесе эмицизумабты кешенді немесе дәйекті қолдану бойынша жеткілікті немесе қатаң бақыланатын зерттеулер жоқ.
Препаратпен бірге транексам немесе аминокапрон қышқылы сияқты жүйелік антифибринолитикалық препараттарды қолданған кезде тромбоэмболиялық асқынулардың дамуы мүмкін. Сондықтан антифибринолитикалық препараттар мен препаратты кем дегенде 6 сағат аралықпен енгізу керек.
VІІa рекомбинантты факторы мен препаратты қатар қолданған жағдайда, in vitro деректері мен клиникалық бақылауларға сәйкес дәрілік өзара әрекеттесу дамуы мүмкін (тромбоэмболиялық асқыну сияқты жанама әсерлердің дамуы мүмкін).

Бүйрек жеткіліксіздігі

Деректер жоқ.

Бауыр жеткіліксіздігі

Деректер жоқ.

Жүктілік

Жүктілік кезінде препаратты қолдану қауіпсіздігі анықталмаған.
Жүктілік тромбоэмболиялық асқынулардың, ТТК синдромының даму қаупінің жоғарылауымен байланысты жүктіліктің асқыну қаупін арттыратынын ескере отырып, препаратты тағайындау кезінде ықтимал тәуекелдерді теңестіру қажет.

Емізу

Бала емізетін әйелдерде қолдану туралы жеткілікті деректер жоқ. Дәрігерлер босанғаннан кейінгі кезең тромбоэмболиялық асқынулардың қаупін арттыратынын ескере отырып, ықтимал қауіптерді өлшеп, препаратты нақты қажет болған жағдайда ғана тағайындауы керек.

Жағымсыз әсерлері

Жиі: жоғары сезімталдық; бас ауруы; бас айналу; гипотензия; тері бөртпесі; В гепатитінің оң беткі антиденелері.
Белгісіз (жиілікті анықтау мүмкін емес): таратылған тамырішілік коагуляция синдромы (ТТК); ингибиторлық титр ұлғаюы (анамнестикалық реакция); есекжем; анафилактикалық реакция; парестезия; гипестезия; тромбоздық инсульт; эмболиялық инсульт; ұйқышылдық; дисгеузия; миокард инфарктісі; тахикардия; тромбоз; веноздық тромбоз; артериялық тромбоз; эмболия (тромбоэмболиялық асқынулар); гипертензия; гиперемия; өкпе эмболиясы; бронхоспазм; ысқырықты тыныс алу; жөтел; ентігу; құсу; диарея; асқазан-ішек жолдарының ыңғайсыздығы; жүрек айну; беттегі ұйқышылдық сезімі; ангиоэдема; прурит; тері бөртпесі; инъекция орнындағы ауырсыну; ауру сезімі; безгегі; қалтырау; қызба ; кеудедегі ауырсыну; кеудедегі ыңғайсыздық; қан қысымының күрт төмендеуі; фибрин D-димер деңгейінің жоғарылауы.

Көрсеткіштері, қолдану тәсілі мен дозалары

Қолдану әдісі: лиофилизатты енгізу көктамыр ішіне баяу енгізіңіз. Дәрілік затты енгізу жылдамдығы дене салмағының минутына 2 бірлік/кг аспауы тиіс.
Дозалары: доза мен емдеу ұзақтығы қан кетудің бұзылуының ауырлығына (гемостаз), қан кетудің орналасуы мен қарқындылығына және науқастың клиникалық жағдайына байланысты. Дозаны және енгізу жиілігін таңдағанда әрбір жеке жағдайда клиникалық тиімділікті басшылыққа алу керек.
Дене салмағының әр кг-на 50-ден 100 бірлікке дейінгі дозада енгізу ұсынылады. Бұл ретте, егер қан кетудің ауырлығы жоғары дозаларды қолдануды негіздейтін және түсіндіретін болса, бір реттік дозадан - дене салмағының 100 бірлік/кг және тәулігіне дене салмағының тәуліктік дозасынан – 200 бірлік/кг аспауға тиіс.

Балаларда қолданылуы

Препаратты 6 жасқа дейінгі балаларда қолдану тәжірибесі шектеулі. Препараттың дозалау режимі ересектердегідей болып қалады және баланың клиникалық жағдайына сәйкес бейімделуі керек.